บทความ
มิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์ (Mucous membrane pemphigoid)
มิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์ (mucous membrane pemphigoid; MMP) หรือ ซิกาทริเชียลเพมฟิกอยด์ (cicatricial pemphigoid)1,2 และชื่ออื่นได้แก่ oral pemphigoid, ocular cicatricial pemphigoid, ocular pemphigoid และ benign mucous membrane pemphigoid3-5 เป็นโรคเหตุภูมิต้านทานตนเอง (autoimmune disease) แบบเรื้อรังในกลุ่มโรคใต้เยื่อบุผิว (subepithelial diseases) โดยมีออโตแอนติบอดี (autoantibody) ต่อเฮมิเดสโมโซม (hemidesmosome) ในเยื่อใต้ฐานเซลล์ (basement membrane)2,6 ซึ่งมีรายงานถึงแอนติเจนที่พบบ่อยในโรค ได้แก่ บูลลัสเพมฟิกอยด์แอนติเจน 2 (bullous pemphigoid antigen 2; BPAg2 หรือ a 180-kDa protein; BP180) และลามินิน-332 (laminin-332) หรือลามินิน-5 (laminin-5) หรืออิพิลิกริน (epiligrin)4,5 นอกจากนี้มีรายงานพบการเกิดโรคที่ถูกกระตุ้นจากยา เช่น เมทิลโดปา (methyldopa) โคลนิดีน (clonidine) และดีเพนิซิลลามีน (D-penicillamine)5 โรคนี้ส่งผลกระทบต่อเยื่อเมือกของผู้ป่วยทำให้เกิดเป็นตุ่มพองของเยื่อเมือก (mucosal blistering) แผลที่มีอาการเจ็บปวด และการเกิดแผลเป็นในเยื่อเมือกบางตำแหน่ง1,7
มิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์พบในผู้สูงอายุที่มีช่วงอายุระหว่าง 60-80 ปี5,6,8 บางรายงานพบว่าเกิดโรคในผู้ป่วยอายุมากกว่า 50 ปี1,3 และพบในเพศหญิงมากกว่าเพศชาย2,7,8 ในอัตราส่วน 2:11,3,5,6 รอยโรคเกิดที่ผิวหนังและเยื่อเมือกของร่างกายโดยเยื่อเมือกช่องปากเป็นตำแหน่งที่พบรอยโรคมากที่สุดประมาณร้อยละ 80-90 ของผู้ป่วย1,5,8 รองลงมาคือเยื่อตา (conjunctiva) และทำให้เกิดแผลเป็น รวมทั้งการยึดติดระหว่างเยื่อตาส่วนลูกตาและเยื่อตาส่วนหนังตา (bulbar and palpebral conjunctiva) เรียกว่า “เยื่อตาติดกัน” (symblepharon) และทำให้เกิดความเสียหายของกระจกตา ส่งผลให้มีการเกิดแผลเป็นซึ่งทำให้ผู้ป่วยตาบอดได้ โดยพบประมาณร้อยละ 15 ของผู้ป่วย1,2,5,6 รอยโรคอาจเกิดที่เยื่อเมือกอวัยวะเพศซึ่งทำให้มีอาการเจ็บปวด1 หากรอยโรคเกิดที่กล่องเสียงจะทำให้มีอาการเจ็บปวด เสียงแหบ หายใจลำบากและอาจทำให้เกิดการตายได้จากสาเหตุการขาดอากาศหายใจ (asphyxiation)1,3 และหากรอยโรคเกิดที่หลอดอาหารจะทำให้มีการกลืนลำบากซึ่งส่งผลทำให้ร่างกายอ่อนแอและเกิดการตายได้1,5 นอกจากนี้พบรอยโรคที่ผิวหนังบริเวณศีรษะและลำคอ โดยพบประมาณร้อยละ 20-30 ของผู้ป่วย1 รอยโรคในช่องปากเป็นตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุด โดยจะพบลักษณะเหงือกอักเสบลอกหลุด (desquamative gingivitis)1,2 รอยโรคอาจปรากฏเป็นตุ่มพองที่เหงือกหรือเยื่อเมือกช่องปากส่วนอื่นได้แก่ เพดานปาก เยื่อเมือกกระพุ้งแก้ม และเยื่อเมือกเบ้าฟัน (alveolar mucosa) บางครั้งอาจพบตุ่มพองเลือด (blood blister)8 แต่ส่วนใหญ่จะพบรอยโรคลักษณะเป็นรอยถลอก แผลและรอยแดง ส่วนการเกิดแผลเป็นในช่องปากพบไม่บ่อย1,3,6
รอยโรคในช่องปากที่มีลักษณะเหงือกอักเสบลอกหลุดจะมีลักษณะคล้ายกับไลเคนแพลนัสชนิดรอยถลอก (erosive lichen planus) และเพมฟิกัสวัลการิส (pemphigus vulgaris)1,3 ซึ่งผู้ป่วยที่มีเหงือกอักเสบลอกหลุดทุกรายควรได้รับการตัดเนื้อเยื่อออกตรวจ (biopsy) ทางพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อ และการตรวจด้วยวิธีอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรง (direct immunofluorescence) เพื่อให้การวินิจฉัยโรค1 นอกจากนี้ควรให้การวินิจฉัยแยกโรคกับโรคอื่นในกลุ่มแผลและตุ่มพองในช่องปาก4
รอยโรคมิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์บริเวณเยื่อเมือกเพดานปาก
การวินิจฉัยโรคใช้การซักประวัติ การตรวจทางคลินิก และใช้การตัดเนื้อเยื่อออกตรวจ ในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นมิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์ควรได้รับการตัดเนื้อเยื่อออกตรวจทางพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อและการตรวจด้วยวิธีอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรง ซึ่งควรเลือกตัวอย่างเนื้อเยื่อจากขอบแผลหรือตุ่มพองหรือรอยแดง1,3,6 ลักษณะพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อจะพบรอยแยกใต้เยื่อบุผิว (subepithelial cleft) โดยชั้นเยื่อบุผิวเป็นส่วนบนของรอยแยกและชั้นเนื้อเยื่อยึดต่อ (connective tissue) เป็นฐานของรอยแยกที่มีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบ1,6 ส่วนการตรวจด้วยวิธีอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรงจะพบผลบวกต่ออิมมูโนโกลบูลินจี (immunoglobulin G; IgG) คอมพลีเมนท์ 3 (complement; C3) และบางครั้งพบผลบวกต่ออิมมูโนโกลบูลินเอ (IgA)1,5 และอิมมูโนโกลบูลินเอ็ม (IgM)3 ในลักษณะเป็นแนวยาว (linear pattern) ในส่วนเยื่อใต้ฐานเซลล์ (basement membrane zone; BMZ)2 โดยพบประมาณร้อยละ 50-80 ของผู้ป่วย1 และการตรวจด้วยเทคนิคซอลท์สปลิท (salt split technique; SST) จะพบปฏิกิริยาระหว่างแอนติเจนกับแอนติบอดี (immunoreaction) ที่ส่วนบนของรอยแยก1 นอกจากนี้พบว่าผู้ป่วยโรคมิวคัสเมมเบรน เพมฟิกอยด์ประมาณร้อยละ 5-25 พบผลบวกจากการตรวจด้วยวิธีอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยอ้อม (indirect immunofluorescence)1,3
การรักษาโรคมิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและตำแหน่งของรอยโรค1 ซึ่งได้มีการจัดแบ่งกลุ่มผู้ป่วยตามตำแหน่งที่พบรอยโรคเป็นกลุ่มความเสี่ยงต่ำ คือกลุ่มที่พบรอยโรคในช่องปากและผิวหนัง และกลุ่มความเสี่ยงสูง คือกลุ่มที่พบรอยโรคในตำแหน่งอื่น เช่น ตา อวัยวะเพศ หลอดอาหารและกล่องเสียง และผู้ป่วยในกลุ่มความเสี่ยงสูงจะได้รับการรักษาแบบโหมรักษา (aggressive treatment)9 โดยใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์รูปแบบออกฤทธิ์ทั่วกาย (systemic corticosteroid) ในช่วงเวลาสั้นเพื่อลดความรุนแรงของโรค หลังจากนั้นจะเปลี่ยนการรักษาโดยการลดขนาดยาลงร่วมกับการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน (immunosuppressive drugs) ได้แก่ แอซาไทโอพรีน (azathioprine) ไซโคลฟอสฟาไมด์ (cyclophosphamide) และไมโคฟีโนเลตโมฟีทิล (mycophenolate mofetil)1,4,5,9 นอกจากนี้มีรายงานการใช้ยาแดปโซน (dapsone) ในการรักษาผู้ป่วยโรคมิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์ อย่างไรก็ตามยาแดปโซนมีข้อห้ามใช้ในผู้ป่วยที่มีภาวะขาดเอนไซม์จีซิกพีดี (glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency; G6PD) และผู้ที่มีประวัติแพ้ยากลุ่มซัลฟา (sulfa drugs)1,3 การใช้ยาแดปโซนยังทำให้เกิดภาวะเลือดจางเหตุเลือดสลาย (hemolytic anemia) ดังนั้นควรมีการตรวจติดตามความสมบูรณ์เลือดของผู้ป่วย9 และมีรายงานการใช้ยาไนอาซินาไมด์ (niacinamide) หรือ นิโคทินาไมด์ (nicotinamide) ในการรักษา3 นอกจากนี้มีการใช้ริทูซิแมบ (rituximab) ในรายที่มีอาการรุนแรงหรือดื้อต่อการรักษา1,6 ส่วนในผู้ป่วยที่มีรอยโรคเฉพาะในช่องปากควรให้การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์รูปแบบออกฤทธิ์เฉพาะที่ (topical corticosteroid) ได้แก่ น้ำยาบ้วนปาก เจลหรือขี้ผึ้ง หรือการฉีดคอร์ติโคสเตียรอยด์ในรอยโรค1 ในผู้ป่วยที่มีเหงือกอักเสบลอกหลุดอาจใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์รูปแบบออกฤทธิ์เฉพาะที่ร่วมกับเผือกฟันแบบอ่อน (soft splint) ที่คลุมบริเวณเหงือก1,4-6 และควรมีการติดตามผลการรักษาในผู้ป่วยอย่างใกล้ชิดเนื่องจากอาจพบผลข้างเคียงจากการใช้ยา เช่น โรคราแคนดิดาในช่องปาก (oral candidiasis)3 มีรายงานการใช้ยาแทโครลิมัส (tacrolimus) ชนิดทาเฉพาะที่6 และการใช้ยาปฏิชีวนะ เช่น เททราไซคลีน (tetracycline) หรือดอกซีไซคลีน (doxycycline) โดยเตรียมในรูปแบบน้ำยาบ้วนปากให้ผู้ป่วยอมกลั้วในช่องปากแล้วกลืนเพื่อช่วยลดอาการและระยะเวลาในการเป็นแผล1,9 รวมทั้งควรเน้นให้ผู้ป่วยมีอนามัยช่องปากที่ดีซึ่งจะช่วยลดการอักเสบเฉพาะที่2,4,5,9 ผู้ป่วยมิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์ทุกรายควรได้รับการตรวจตาจากจักษุแพทย์4 และหากพบรอยโรคที่อวัยวะส่วนอื่นควรได้รับการตรวจจากแพทย์เฉพาะทางในสาขาที่มีความเกี่ยวข้อง8