บทความ
เพมฟิกัสวัลการิส (Pemphigus vulgaris; PV) เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อตนเองของผิวหนัง และเยื่อเมือก โดยแสดงลักษณะเป็นตุ่มน้ำในชั้นเยื่อบุผิว ที่เกี่ยวข้องกับออโตแอนติบอดี ต่อแอนติเจนของเซลล์เยื่อบุผิว ได้แก่ เดสโมกรีน 1 และ 3 (desmoglein 1,3) ทำให้เกิดการทำลายโปรตีนที่ใช้ยึดระหว่างเซลล์ ทำให้เกิดการสูญเสียการยึดเกาะระหว่างเซลล์ เกิดเป็นตุ่มน้ำระหว่างเซลล์เยื่อบุผิว และทำให้เซลล์เยื่อบุผิวแยกออกจากกัน (acantholytic cell)1-3
มีรายงานถึงการเกิดโรคนี้สัมพันธ์กับการได้รับยารักษาโรคบางชนิด (drug-induced pemphigus) และพบความสัมพันธ์กับปัจจัยพันธุกรรม ได้แก่ HLA-DR4, HLA-DRw14 และ HLA-DRw61-3
ระบาดวิทยา
โรคนี้พบได้ไม่บ่อยนัก อุบัติการณ์ของโรคยังไม่ชัดเจน โดยมีรายงานว่า PV พบได้ประมาณ 0.1-0.5 คนต่อประชากรแสนคนต่อปี โรคนี้พบได้ในทุกเพศ ซึ่งจะพบในเพศหญิงเท่ากับชาย โดยจะพบมากในผู้ป่วยวัยกลางคน อายุอยู่ในช่วงประมาณ 40-60 ปี อาจพบได้ในช่วงก่อนวัยเจริญพันธุ์ และในเด็กแต่พบได้น้อย1-4 จากการศึกษาข้อมูลทางระบาดวิทยาของผู้ป่วย PV ชาวไทย พบว่าผู้ป่วยมีอายุเฉลี่ย 38 ปี และพบในเพศหญิงมากกว่าชายในอัตราส่วน 2:15
ลักษณะทางคลินิก
ลักษณะทางคลินิกของ PV อาจพบรอยโรคเฉพาะที่เยื่อเมือกหรืออาจพบรอยโรคที่ผิวหนังร่วมด้วย เยื่อเมือกช่องปากเป็นบริเวณที่พบรอยโรคบ่อย โดยพบว่าร้อยละ 60 ของผู้ป่วยจะพบอาการในช่องปากเป็นอาการเริ่มแรก บางครั้งรอยโรคในช่องปากอาจเกิดก่อนรอยโรคที่ผิวหนังเป็นเดือน ๆ1-4
รอยโรคในช่องปากจะมีลักษณะเป็นตุ่มน้ำใส ตุ่มน้ำมักจะแตกออกอย่างรวดเร็ว และจะพบเป็นแผลถลอกตื้น ๆ จากการหลุดลอกของเนื้อเยื่อบุผิวขอบเขตไม่ชัดเจน รอยโรคจะพบบ่อยบริเวณเหงือก เพดานปาก เยื่อเมือกแก้ม และลิ้น รอยโรคที่เหงือกจะพบลักษณะเป็นเหงือกอักเสบหลุดลอก ผู้ป่วยมักจะมีอาการปวดแสบปวดร้อนในช่องปากร่วมด้วย ในรายที่เป็นรุนแรงผู้ป่วยจะเจ็บปวดมาก กลืนอาหารลำบาก และอาจมีอาการเจ็บคอร่วมด้วย รอยโรคจะให้ผลบวกต่อการทดสอบนิโคลสกีไซน์ (Nikolsky sign)1-4
สำหรับรอยโรคที่ผิวหนังในระยะแรกมักปรากฏเป็นตุ่มน้ำใส ตุ่มน้ำจะแตกง่าย ทำให้เกิดแผลถลอกที่เจ็บปวดและมักขยายขนาดใหญ่เชื่อมกับแผลข้างเคียง นอกจากนี้ยังอาจพบรอยโรคที่เยื่อเมือกอื่นๆ ได้แก่ เยื่อเมือกตา กล่องเสียง หลอดอาหาร องคชาต ช่องคลอด และทวารหนัก1-4
การวินิจฉัยโรค
การให้การวินิจฉัยโรคจะอาศัยลักษณะทางคลินิก ผลตรวจทางจุลพยาธิวิทยา และทางอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์1-4 โดยลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของ PV จะพบการแยกชั้นที่เหนือชั้นเบซัลเซลล์ โดยพบเบซัสเซลล์ยังคงยึดติดกับเบสเมนต์เมมเบรน ทำให้เกิดเป็นตุ่มน้ำบริเวณอยู่ในชั้นเยื่อบุผิว เซลล์เยื่อบุผิวที่พบในตุ่มน้ำจะมีลักษณะกลมนิวเคลียสติดสีเข้ม เรียกว่า Tzanck cells หรือ acantholytic cells1-4 สำหรับลักษณะอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ ของรอยโรคจะพบแอนติบอดีชนิด IgG และคอมพลีเมนต์ C3 มีปฏิกิริยาต่อสารยึดต่อระหว่างเซลล์ของเยื่อบุผิว สำหรับการตรวจออโตแอนติบอดีต่อสารยึดต่อระหว่างเซลล์ ในซีรัมมักให้ผลบวก1-4
การรักษา
การให้การวินิจฉัยรอยโรคในช่องปากอย่างถูกต้องและรวดเร็วจะทำให้ประสบความสำเร็จในการรักษาเพราะรอยโรคในช่องปากมักเกิดในระยะแรกและเกิดก่อนรอยโรคที่ผิวหนัง
สเตียรอยด์ทางระบบเป็นยาหลักใช้ในการรักษา PV โดยอาจใช้แบบรับประทานอย่างเดียว หรือใช้ร่วมกับโดยแบบทาเฉพาะที่ หรือสเตียรอยด์แบบฉีดที่รอยโรค โดยจะให้เพรดนิโซโลนแบบรับประทานขนาด 40-80 มิลลิกรัม ต่อวัน และค่อย ๆ ลดขนาดของยาลง การให้สเตียรอยด์ทางระบบผู้ป่วยอาจเกิดอาการข้างเคียง ได้แก่ การคั่งของสารน้ำในร่างกาย ความดันโลหิตสูง น้ำหนักตัวเพิ่ม ระดับน้ำตาลในเลือดสูง อารมณ์แปรปรวน นอนไม่หลับ ปวดศีรษะ ระคายเคืองต่อระบบทางเดินอาหาร ภาวะกระดูกพรุน และภาวะการกดต่อมหมวกไตได้1-3,6
สเตียรอยด์เฉพาะที่จะแนะนำให้ใช้ในกรณีที่รอยโรคอาการไม่รุนแรง และมีรอยโรคเฉพาะในช่องปาก สเตียรอยด์ทาเฉพาะที่แนะนำ ได้แก่ โคลเบทาซอลโพรพิโอเนต หรือ ฟลูโอซิโนโลนอะเซทโทไนด์ แบบขี้ผึ้งป้ายปาก1-3,6
ในปัจจุบันมีการใช้สารชีวภาพ ได้แก่ ริทูซิแมบ ซึ่งเป็น anti-CD20 antibody ในการรักษาผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง ไม่ตอบสนองดีต่อสเตียรอยด์ หรือในผู้ป่วยที่ไม่สามารถทนอาการข้างเคียงของสเตียรอยด์ได้ นอกจากนี้ยังมีรายงานการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน ได้แก่ เอซาไธโอพรีน ไซโคลฟอสฟาไมด์ ไซโคลสปอริน และแดพโซนในการรักษา PV1,6
การกำจัดสิ่งระคายเคือง หินน้ำลาย และการแนะนำการดูแลรักษาสุขภาพช่องปากจะช่วยให้รอยโรคตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาดีขึ้น3
ในการดูแลผู้ป่วยโรคนี้จำเป็นต้องดูแลร่วมกับแพทย์เฉพาะทางอื่นๆ ได้แก่ แพทย์ผู้เชี่ยวชาญทางโรคผิวหนัง จักษุแพทย์ และ แพทย์โสตศอนาสิก รวมทั้งแพทย์อายุรกรรมโรคต่อมไร้ท่อ1-3,6